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| Champ | Type de champ | Valeur |
|---|
| affTitre | String | Phénylbutyrate (sodique) |
| classement | String | phenylbutyratesodique |
| dateRevision | Date | 2025-03-28 |
| cibleLiens | Boolean | Non |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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| Champ | Type de champ | Valeurs autorisées | Valeur |
|---|
| entree | Page | | Phénylbutyrate (sodique) |
| sousEntree | String | | |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | 4-phényl butyrate (PBA), acide phényl butyrique |
| anglais | String | | sodium phenylbutyrate |
| espagnol | String | | fenilbutirato de sodio |
| allemand | String | | Natriumphenylbutyrat |
| etymologie | Text | | |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | m. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Le phénylbutyrate est un précurseur pharmacologique : dans l’organisme humain, il est d’abord converti en phénylbutyryl-CoA, puis métabolisé par bêta-oxydation mitochondriale, principalement dans le foie et les reins, en sa forme active, le phénylacétate. Le phénylacétate se conjugue à la glutamine pour former la phénylacétylglutamine, éliminée dans les urines. Elle contient la même quantité d’azote que l’urée (chacune contenant deux moles d’azote par mole), ce qui en fait une alternative à l’urée pour l’excrétion de l’azote.Chez des patients atteints de désordres du cycle de l’urée, il est possible d’estimer que, pour chaque gramme de phénylbutyrate de sodium administré, entre 0,12 et 0,15 g d’azote sont éliminés sous la forme de phénylacétylglutamine. Le phénylbutyrate de sodium permet ainsi de réduire les concentrations plasmatiques élevées d’ammoniaque et de glutamine chez les patients qui ont des désordres du cycle de l’urée. Il est important que le diagnostic soit posé précocement et le traitement débuté immédiatement afin d’améliorer la survie et le pronostic clinique. |
