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| Champ | Type de champ | Valeur |
|---|
| affTitre | String | Migalastat |
| classement | String | migalastat |
| dateRevision | Date | 2017-03-02 |
| cibleLiens | Boolean | Non |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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| Champ | Type de champ | Valeurs autorisées | Valeur |
|---|
| entree | Page | | Migalastat |
| sousEntree | String | | |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | 1-déoxygalactonojirimycine |
| anglais | String | | |
| espagnol | String | | |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | m. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Dérivé de la nojirimycine qui se fixe à l’alpha-galactosidase A (α-GalA), enzyme lysosomale qui rompt la liaison alpha-galactosyle du globotriaosylcéramide, Gb3 ou GL-3 (αGal–βGal–βGlc–céramide). Diverses mutations de cette enzyme se traduisent par laccumulation lysosomale de Gb3 (et de sphingolipides) dans les vaisseaux sanguins et organes divers, à lorigine de la maladie de Fabry.Le migalastat, en se fixant à certaines formes instables de l’α‑galactosidase A résultant de certaines mutations, stabilise lenzyme et permet sa migration dans les lysosomes où elle pourra exercer son action. |
