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| Field | Type de champ | Value |
|---|
| affTitre | String | Bérémagène géperpavec |
| classement | String | beremagenegeperpavec |
| dateRevision | Date | 2025-03-05 |
| cibleLiens | Boolean | Non |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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| Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
|---|
| entree | Page | | Bérémagène géperpavec |
| sousEntree | String | | |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | |
| anglais | String | | |
| espagnol | String | | |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | m. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Thérapie génique basée sur un virus recombinant de l’herpès simplex-1 (HSV-1) (souche KOS), non-intégrateur et à défaut de réplication, codant deux copies de la chaîne du collagène humain de type VII alpha 1 (COL7A1), insérées dans les régions du gène de la protéine d’infection cellulaire précoce 4 (ICP4), après délétion des deux copies des gènes ICP4, sous le contrôle du promoteur précoce immédiat du cytomégalovirus humain (CMVh) et du signal de polyadénylation de l’hormone de croissance bovine (pAHCb ; acronyme anglais : bGHpA, pour bovine growth hormone polyadenylation). Le gène de la protéine d’infection cellulaire précoce 22 (ICP22) est également supprimé.L’épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD ; acronyme anglais : EDB, pour epidermolysis bullosa dystrophica) est causée par une (ou plusieurs) mutation(s) du gène COL7A1, qui entraînent une réduction ou une absence de niveaux de COL7 biologiquement actif. Lors de l’application topique sur les plaies, le bérémagène géperparvec peut transduire à la fois les kératinocytes et les fibroblastes. Après l’entrée du bérémagène géperparvec dans les cellules, le génome du vecteur est déposé dans le noyau. Une fois dans le noyau, la transcription du COL7A1 humain codé est initiée. Les transcriptions résultantes permettent la production et la sécrétion de COL7 par la cellule, sous sa forme mature. Ces molécules COL7 s’organisent en faisceaux longs et fins qui forment des fibrilles d’ancrage. Les fibrilles d’ancrage maintiennent l’épiderme et le derme ensemble, et sont essentielles au maintien de l’intégrité de la peau. |
